sábado, 16 de junio de 2012
NOTICIA
Descubren un virus
relacionado con un cáncer de piel muy agresivo
Este cáncer suele aparecer entre los 60 y 80 años
Un nuevo tipo de virus, desconocido hasta ahora, podría ser el causante de un agresivo cáncer de piel, el llamado carcinoma de células de Merkel. Científicos de la Universidad de Pittsburgh (en EEUU) han empleado una novedosa técnica de secuenciación genómica para descubrir el origen de este tipo de tumor, que afecta sobre todo a personas mayores y a pacientes con el sistema inmunológico debilitado.
Este cáncer suele aparecer entre los 60 y 80 años
Un nuevo tipo de virus, desconocido hasta ahora, podría ser el causante de un agresivo cáncer de piel, el llamado carcinoma de células de Merkel. Científicos de la Universidad de Pittsburgh (en EEUU) han empleado una novedosa técnica de secuenciación genómica para descubrir el origen de este tipo de tumor, que afecta sobre todo a personas mayores y a pacientes con el sistema inmunológico debilitado.
Precisamente las
características de los pacientes más susceptibles a padecer este cáncer de piel
hizo sospechar a los investigadores que el origen del tumor podía estar en algún
tipo de agente infeccioso, capaz de atacar a las personas inmunodeprimidas. El
carcinoma de células de Merkel, aunque sigue siendo poco frecuente, ha
triplicado su incidencia en los últimos veinte años y resulta una de las
variedades de cáncer más agresivas, ya que la mitad de los afectados muere
transcurridos nueve meses o menos desde el diagnóstico. Suele presentarse en
forma de bultos indoloros y brillantes, generalmente en las zonas del cuerpo más
expuestas al sol (cabeza, cuello y extremidades).
El
matrimonio formado por los doctores Huichen Feng y Masahiro Shuda comenzó sus
investigaciones en este terreno hace una década, cuando ambos trabajaban en los
laboratorios de la Universidad de Columbia, el centro donde descubrieron también
el virus causante del sarcoma de Kaposi (el tumor más frecuente entre los
pacientes con sida).
El fruto de este trabajo puede leerse en el último número de la revista 'Science'.
El fruto de este trabajo puede leerse en el último número de la revista 'Science'.
PRONÓSTICO
Con el paso del tiempo se ha
visto que la malignidad del CCM es comparable a la producida por el melanoma o
el cáncer de células pequeñas del pulmón. La tasa de sobrevivencia a 5 años de
los pacientes con CCM es de 50% a 68%. La sobrevida esta íntimamente
relacionada con el estadio del CCM al momento del diagnóstico. En publicaciones
recientes, la sobrevida a cinco años en pacientes en estadio I es de 64%, con
una sobrevida media de 30 meses para estadio IA y 26 meses para estadio IB.
Para el estadio II el rango de sobrevida fue de 46% con una sobrevida media de
18 meses y para el estadio III la media de sobrevida fue de 5 meses, con una
sobrevida a cinco años de 0%. El rango
de recurrencia del CCM es de 55% a 79%, principalmente en el lugar de la lesión
primaria o en los linfonodos regionales,
presentándose en los 6 a 12 primeros meses del diagnóstico. La mayoría de los
pacientes fallece por la enfermedad diseminada en linfonodos, pulmón, cerebro,
hígado y hueso.
La detección precoz mejora el pronóstico de estos pacientes. No se
dispone de trabajos publicados que establezcan el rol de la presentación
clínica, las características de la lesión o el tiempo que transcurre entre la
aparición del tumor y la certificación histopatológica, pero sí se han
identificado algunos factores pronósticos útiles en la evaluación de estos
pacientes.
Factores de buen pronóstico:
-
Diagnóstico en estadios iniciales.
-
Ausencia de compromiso de linfonodos.
-
Localización de la lesión primaria en cabeza
y cuello.
-
Tumor
de menos de 2 cm de diámetro.
-
Sexo femenino.
-
Ausencia de comorbilidad.
Factores de mal pronóstico:
-
Estadios III y IV en el momento del
diagnóstico de la enfermedad o estadio I y II que se diseminen durante su
evolución. Promedio de sobrevida esperado de 8 meses.
-
Características histológicas (alto índice
mitótico o positividad al ki67, e invasión vascular y linfática).
-
Gran tamaño tumoral (mayor a 2 cm).
-
Localización en piernas, cabeza y cuero
cabelludo (probablemente debido a la resección con menores márgenes por razones
estéticas o funcionales) y mucosas.
A pesar de la agresividad del CCM, con un
diagnóstico precoz, resección óptima con márgenes suficientes y radioterapia
postoperatoria, se puede lograr el control locoregional del tumor y una
sobrevida a más largo plazo. Incluso existen reportes que informan un 50% de
curación total. Finalmente basados en la
literatura médica revisada podemos concluir que el carcinoma de células Merkel
es una rara neoplasia maligna de la piel de origen endocrino de comportamiento
muy agresivo. Habitualmente ocurre en personas mayores de 50 años. Tiene una
alta propensión a la recurrencia post tratamiento y las tasas globales de
supervivencia a 5 años varían entre el 23% 80%.
La
rareza de la enfermedad explica la falta de trabajos prospectivos randomizados
que estandaricen el manejo de los pacientes. Generalmente los enfermos son
tratados con cirugía como terapia de primera línea, complementados con
radioterapia y eventualmente con quimioterapia.
El uso de terapias complementarias en el CCM
permanece controversial. Los datos de casuísticas aisladas y metanálisis de
series sugieren que la adición de radioterapia complementaria a la cirugía
confiere beneficios significativos consiguiendo reducir las recidivas locales y
regionales de la enfermedad prolongando así la supervivencia libre de
enfermedad. Generalmente, la literatura no apoya el uso de quimioterapia en
estos pacientes.
Se han esbozado regímenes específicos de
tratamiento para los estadios I a III mediante distintas combinaciones de
cirugía, radiación y quimioterapia, mientras que el énfasis del tratamiento en
pacientes con la enfermedad en el estadio IV se sustenta en la terapia
paliativa con o sin radio o quimioterapia. Faltan aún mayores ensayos clínicos
para poder establecer la terapia más efectiva para los CCM.
Factores de buen pronóstico:
-
Diagnóstico en estadios iniciales.
-
Ausencia de compromiso de linfonodos.
-
Localización de la lesión primaria en cabeza
y cuello.
-
Tumor
de menos de 2 cm de diámetro.
-
Sexo femenino.
-
Ausencia de comorbilidad.
Factores de mal pronóstico:
-
Estadios III y IV en el momento del
diagnóstico de la enfermedad o estadio I y II que se diseminen durante su
evolución. Promedio de sobrevida esperado de 8 meses.
-
Características histológicas (alto índice
mitótico o positividad al ki67, e invasión vascular y linfática).
-
Gran tamaño tumoral (mayor a 2 cm).
-
Localización en piernas, cabeza y cuero
cabelludo (probablemente debido a la resección con menores márgenes por razones
estéticas o funcionales) y mucosas.
A pesar de la agresividad del CCM, con un
diagnóstico precoz, resección óptima con márgenes suficientes y radioterapia
postoperatoria, se puede lograr el control locoregional del tumor y una
sobrevida a más largo plazo. Incluso existen reportes que informan un 50% de
curación total. Finalmente basados en la
literatura médica revisada podemos concluir que el carcinoma de células Merkel
es una rara neoplasia maligna de la piel de origen endocrino de comportamiento
muy agresivo. Habitualmente ocurre en personas mayores de 50 años. Tiene una
alta propensión a la recurrencia post tratamiento y las tasas globales de
supervivencia a 5 años varían entre el 23% 80%.
La
rareza de la enfermedad explica la falta de trabajos prospectivos randomizados
que estandaricen el manejo de los pacientes. Generalmente los enfermos son
tratados con cirugía como terapia de primera línea, complementados con
radioterapia y eventualmente con quimioterapia.
El uso de terapias complementarias en el CCM
permanece controversial. Los datos de casuísticas aisladas y metanálisis de
series sugieren que la adición de radioterapia complementaria a la cirugía
confiere beneficios significativos consiguiendo reducir las recidivas locales y
regionales de la enfermedad prolongando así la supervivencia libre de
enfermedad. Generalmente, la literatura no apoya el uso de quimioterapia en
estos pacientes.
Se han esbozado regímenes específicos de
tratamiento para los estadios I a III mediante distintas combinaciones de
cirugía, radiación y quimioterapia, mientras que el énfasis del tratamiento en
pacientes con la enfermedad en el estadio IV se sustenta en la terapia
paliativa con o sin radio o quimioterapia. Faltan aún mayores ensayos clínicos
para poder establecer la terapia más efectiva para los CCM.
SEGUIMIENTO
TRATAMIENTO
El manejo del cáncer de
células de Merkel es controvertido y aún no existen ensayos terapéuticos
controlados para esta patología que aseguren un esquema terapéutico 100%
efectivo. En la literatura se proponen diferentes esquemas, descritos a
continuación, no obstante en la mayoría de los casos la cirugía sigue siendo la
alternativa terapéutica por excelencia. Habitualmente, se indica escisión
quirúrgica amplia radioterapia postoperatoria y se sugiere biopsia del
linfonodo centinela. En un análisis de 22 publicaciones se encontró que el
tratamiento más utilizado y que optimizó la sobrevida y la tasa de recurrencia
fue la cirugía más radioterapia. Un estudio de 38 pacientes encontró un
incremento en la sobrevida libre de recurrencia al comparar la cirugía sin radioterapia
con el tratamiento con radioterapia, 75.2% vs. 52.9% (P: 0.02).
El uso de quimioterapia coadyuvante no ha demostrado que mejore la
sobrevida y se ha visto que deteriora la calidad de vida, por lo que aún no
está clara su indicación. Para la
enfermedad local se recomienda una resección amplia con 2 a 3 cm de margen
libre, lo que muchas veces no es posible si la lesión se encuentra en zonas
especiales como cara. Se ha propuesto para este problema la microcirugía de
Mohs, la cual se ha visto que es más efectiva en el control de la enfermedad
local, además como el tumor tiende a crecer verticalmente, esta técnica permite
resecar el compromiso a profundidad (incluso músculo), permitiendo resecar la
totalidad del tumor. La microcirugía de Mohs permite reducir los márgenes a 1,5
cm. La resección linfonodal
ha demostrado disminuir la metástasis a distancia, pero no se ha establecido
aún su efecto en la sobrevida. Se ha descrito que disminuye la recurrencia de
un 65% a un 27%. Todavía se discute si es preferible optar por la biopsia del
linfonodo centinela o por la resección linfonodal electiva. La biopsia del
linfonodo centinela ha mostrado ser muy útil en la determinación del estadio de
la enfermedad, tratamiento y pronóstico. La radioterapia
postoperatoria en el lugar de la lesión primaria, en los linfonodos regionales
y en los linfonodos positivos en la enfermedad diseminada (con o sin resección
de linfonodos), disminuiría en la mayoría de los pacientes la recurrencia de la
enfermedad, y también ayudaría en los casos en que la resección total del
primario no es posible.
El uso de quimioterapia aún no
está recomendada como protocolo de tratamiento y a pesar de que algunos
cánceres de células de Merkel son quimiosensible no existen experiencias que
demuestren una real utilidad. Por otra parte, la mayoría de los pacientes son
de edad avanzada y no vulnerable a quimioterapias agresivas. Las drogas más
utilizadas son las usadas en cáncer de células pequeñas del pulmón y en tumores
neuroendocrinos. El esquema que más se recomienda en la literatura es la
combinación de carboplatino y etoposide. Otros agentes utilizados incluyen
doxorubicina, vincristina, ciclofosfamida, VP–16 y con menor frecuencia se opta
por vinblastina, con antraciclinas y 5- fluorouracilo. Los estudios se han
realizado principalmente en pacientes con enfermedad local o
locorregional.
Se han estudiado ciertos aspectos que apoyan
la no utilización de la quimioterapia en CCM:
-
La quimioterapia coadyuvante no ha demostrado
aumentar la sobrevida; un estudio mostró que la sobrevida a 4 años en un grupo
de 23 pacientes tratados con QMT fue de 42%, comparado con otro grupo de 53
pacientes que no recibió QMT en donde la sobrevida fue de 60%.
-
La quimioterapia está asociada con mortalidad
ligada a tratamiento; el reporte con mayor número de pacientes mostró muerte por toxicidad en un 3,4% y
dentro de los pacientes mayores de 65 años un 16% murió por complicaciones de
las drogas.
-
La quimioterapia implica mayor morbilidad. Al
respecto en el más grande ensayo clínico realizado, un 63% experimentó
toxicidad cutánea grave con descamación en las zonas irradiadas y un 40% de los
pacientes fue hospitalizado por neutropenia.
-
El uso de quimioterapia ha sido sugerida en
tumores biológicamente diferentes al CCM; por ejemplo el cáncer de células
pequeñas de pulmón responde a QMT, pero esta neoplasia maligna tiene
presentación, pronóstico y comportamiento diferente al cáncer de células de
Merkel.
-
Frecuentemente se observa resistencia a la
quimioterapia. Inicialmente sólo un 40 a 70% de los CCM son sensibles a la
quimioterapia con una respuesta parcial o completa.
-
El sistema inmune es fundamental para
controlar el CCM y se han observado pronósticos más deletéreos en pacientes
inmunocomprometidos.
Considerando los estadios del CCM se proponen
las siguientes alternativas terapéuticas:
-
Estadio I: Cirugía con resección amplia
mediante cirugía convencional o técnica de Mohs más radioterapia
postoperatoria. En la mayoría de los estudios se recomienda el uso de la
biopsia del linfonodo centinela. Con este esquema se ha visto una sobrevida a 5
años de 64%. La disección electiva de linfonodos es el único factor que afecta
y aumentaría la sobrevida libre de enfermedad. La radioterapia sigue siendo recomendada
para el control locorregional aunque no asegura la ocurrencia de diseminación a
distancia (36%). La microcirugía de Mohs es considerada la mejor opción del
control del primario (menos recurrencia local) y su rendimiento se optimiza si
se añade radioterapia. Se ha establecido que la recurrencia local aumenta
cuando no se han logrado márgenes adecuados y no se ha complementado con
radiación postoperatoria. En general reciben rangos de 30 a 70 Gy o de 45 a 50
Gy de radioterapia. La QMT continúa teniendo un uso experimental.
-
Estadio II: Debe considerarse la resección
quirúrgica de la lesión primaria, disección linfonodal y radioterapia (50 a 60
Gy) en el sitio del primario y en los territorios linfonodales regionales. La
quimioterapia debe ser considerada juiciosamente y sólo en pacientes de alto
riesgo.
-
Estadio III: Los órganos más afectados por
metástasis del CCM son hígado, hueso, pulmón, cerebro y piel. El tratamiento
consiste en quimioterapia (para pacientes con enfermedad generalizada o
enfermedad local avanzada), radioterapia paliativa (en hueso, cerebro y piel) y
si es posible cirugía en algunos casos6. El pronóstico de estos
pacientes es ominoso, se estima una sobrevida de alrededor de 8 meses entre el
diagnóstico y la muerte.
-
La toxicidad de los tratamientos efectuados
es reportada escasamente. En una serie de 53 pacientes tratados con cirugía,
radioterapia y quimioterapia se observaron reacciones cutáneas de grados 3 y 4,
neutropenia grado 3 y neutropenia febril. En los pacientes que mostraron
reacciones tóxicas agudas se constató una disminución en la calidad de vida. En
un estudio de 107 pacientes que sólo recibieron quimioterapia el efecto adverso
que ocurrió con mayor frecuencia fue la mielosupresión y la agranulocitopenia;
se registraron 9 muertes, de las cuales 7 fueron secundarias al tratamiento
quimioterápico de primera línea y 2 al tratamiento de segunda línea. El shock
séptico asociado a neutropenia febril fue la causa relacionada al tratamiento
más frecuente.
Se han estudiado ciertos aspectos que apoyan
la no utilización de la quimioterapia en CCM:
-
La quimioterapia coadyuvante no ha demostrado
aumentar la sobrevida; un estudio mostró que la sobrevida a 4 años en un grupo
de 23 pacientes tratados con QMT fue de 42%, comparado con otro grupo de 53
pacientes que no recibió QMT en donde la sobrevida fue de 60%.
-
La quimioterapia está asociada con mortalidad
ligada a tratamiento; el reporte con mayor número de pacientes mostró muerte por toxicidad en un 3,4% y
dentro de los pacientes mayores de 65 años un 16% murió por complicaciones de
las drogas.
-
La quimioterapia implica mayor morbilidad. Al
respecto en el más grande ensayo clínico realizado, un 63% experimentó
toxicidad cutánea grave con descamación en las zonas irradiadas y un 40% de los
pacientes fue hospitalizado por neutropenia.
-
El uso de quimioterapia ha sido sugerida en
tumores biológicamente diferentes al CCM; por ejemplo el cáncer de células
pequeñas de pulmón responde a QMT, pero esta neoplasia maligna tiene
presentación, pronóstico y comportamiento diferente al cáncer de células de
Merkel.
-
Frecuentemente se observa resistencia a la
quimioterapia. Inicialmente sólo un 40 a 70% de los CCM son sensibles a la
quimioterapia con una respuesta parcial o completa.
-
El sistema inmune es fundamental para
controlar el CCM y se han observado pronósticos más deletéreos en pacientes
inmunocomprometidos.
Considerando los estadios del CCM se proponen
las siguientes alternativas terapéuticas:
-
Estadio I: Cirugía con resección amplia
mediante cirugía convencional o técnica de Mohs más radioterapia
postoperatoria. En la mayoría de los estudios se recomienda el uso de la
biopsia del linfonodo centinela. Con este esquema se ha visto una sobrevida a 5
años de 64%. La disección electiva de linfonodos es el único factor que afecta
y aumentaría la sobrevida libre de enfermedad. La radioterapia sigue siendo recomendada
para el control locorregional aunque no asegura la ocurrencia de diseminación a
distancia (36%). La microcirugía de Mohs es considerada la mejor opción del
control del primario (menos recurrencia local) y su rendimiento se optimiza si
se añade radioterapia. Se ha establecido que la recurrencia local aumenta
cuando no se han logrado márgenes adecuados y no se ha complementado con
radiación postoperatoria. En general reciben rangos de 30 a 70 Gy o de 45 a 50
Gy de radioterapia. La QMT continúa teniendo un uso experimental.
-
Estadio II: Debe considerarse la resección
quirúrgica de la lesión primaria, disección linfonodal y radioterapia (50 a 60
Gy) en el sitio del primario y en los territorios linfonodales regionales. La
quimioterapia debe ser considerada juiciosamente y sólo en pacientes de alto
riesgo.
-
Estadio III: Los órganos más afectados por
metástasis del CCM son hígado, hueso, pulmón, cerebro y piel. El tratamiento
consiste en quimioterapia (para pacientes con enfermedad generalizada o
enfermedad local avanzada), radioterapia paliativa (en hueso, cerebro y piel) y
si es posible cirugía en algunos casos6. El pronóstico de estos
pacientes es ominoso, se estima una sobrevida de alrededor de 8 meses entre el
diagnóstico y la muerte.
-
La toxicidad de los tratamientos efectuados
es reportada escasamente. En una serie de 53 pacientes tratados con cirugía,
radioterapia y quimioterapia se observaron reacciones cutáneas de grados 3 y 4,
neutropenia grado 3 y neutropenia febril. En los pacientes que mostraron
reacciones tóxicas agudas se constató una disminución en la calidad de vida. En
un estudio de 107 pacientes que sólo recibieron quimioterapia el efecto adverso
que ocurrió con mayor frecuencia fue la mielosupresión y la agranulocitopenia;
se registraron 9 muertes, de las cuales 7 fueron secundarias al tratamiento
quimioterápico de primera línea y 2 al tratamiento de segunda línea. El shock
séptico asociado a neutropenia febril fue la causa relacionada al tratamiento
más frecuente.
ESTADIFICACIÓN
El estadio del cáncer de
células de Merkel tiene gran importancia
para establecer el pronóstico y el tratamiento a ofrecer. Aún no existe acuerdo
en la clasificación de los estadios de cáncer de células de Merkel, sin embargo
aquella sugerida por Yiengpruksawan del Departamento de cirugía del Memorial
CancerSloan-Kettering de Nueva York es ampliamente usada:
- Estadio III: Diseminación linfonodal más
allá de los linfonodos regionales y/o metástasis a distancia.
- Estadio IV para enfermedad diseminada, con
tamaño del tumor primario mayor o menor a 2 cm, con o sin compromiso de
linfonodos regionales, pero con metástasis sistémicas.
La búsqueda de metástasis a distancia debe
ser evaluada con tomografía computada o con resonancia magnética de tórax,
abdomen y pelvis. Si se descubren masas tumorales en pulmón es importante
descartar que no sea un tumor de células pequeñas, ya que este tipo de
neoplasia puede metastizar a piel. El uso de la tomografía por emisión de
positrones ha demostrado ser útil en el diagnóstico de cáncer de células de
Merkel y en el seguimiento post
quimioterapia de recurrencias.
En 1992, Kwekkeboom y colaboradores notaron la presencia de receptores
de somastatina en las células de cáncer de células de Merkel, por lo que se
propuso el uso de cintigrafía para la detección de metástasis, las cuales
captan un análogo de somastatina llamado octreotide, cuyo uso terapéutico se
está investigando.
- Estadio I: Enfermedad confinada a la piel.
- Estadio IA: tumores < de 2 cm de diámetro máximo.
- Estadio IB: tumores > ó = de 2 cm diámetro máximo.
- Estadio II: Diseminación linfonodal regional.
- Estadio III: Diseminación linfonodal más
allá de los linfonodos regionales y/o metástasis a distancia.
Otra clasificación utilizada es la de la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC):
- Estadio I y II para la enfermedad local.
- Estadio III para enfermedad regional.
- Estadio IV para enfermedad diseminada, con
tamaño del tumor primario mayor o menor a 2 cm, con o sin compromiso de
linfonodos regionales, pero con metástasis sistémicas.
La búsqueda de metástasis a distancia debe
ser evaluada con tomografía computada o con resonancia magnética de tórax,
abdomen y pelvis. Si se descubren masas tumorales en pulmón es importante
descartar que no sea un tumor de células pequeñas, ya que este tipo de
neoplasia puede metastizar a piel. El uso de la tomografía por emisión de
positrones ha demostrado ser útil en el diagnóstico de cáncer de células de
Merkel y en el seguimiento post
quimioterapia de recurrencias.
En 1992, Kwekkeboom y colaboradores notaron la presencia de receptores
de somastatina en las células de cáncer de células de Merkel, por lo que se
propuso el uso de cintigrafía para la detección de metástasis, las cuales
captan un análogo de somastatina llamado octreotide, cuyo uso terapéutico se
está investigando.
CLÍNICA
No existe un patrón clínico característico que sugiera un cáncer de células de Merkel. A partir de las diferentes experiencias clínicas se describen los siguientes hallazgos:
- Sintomatología: En la mayoría de los
casos las lesiones con que se manifiesta el cáncer de células de Merkel son
asintomáticas (88%) y el paciente consulta al médico debido al rápido
crecimiento en pocas semanas o meses de dichas lesiones y al cambio que éstas
van presentando.
- Características de la lesión: El
cáncer de células de Merkel generalmente se manifiesta como un nódulo cutáneo o
subcutáneo firme, único, de rápido crecimiento, indoloro, rosado - azulado o
castaño rojizo, generalmente de aspecto benigno. La piel que cubre la lesión es
suave, lisa y brillante, rara vez ulcerada, siendo a veces posible encontrar
telangectasias o lesiones acneiformes, pero no es lo común. Los nódulos suelen
tener un tamaño de entre 0,5 a 5 cm (habitualmente son menores de 2 cm al
momento del diagnóstico). Es corriente que exista compromiso del sistema
linfático de la dermis dando origen a lesiones satélites múltiples.
- Ubicación: El cáncer de células de
Merkel predomina en las zonas fotoexpuestas, presentándose en cabeza, cara
(principalmente en párpados), y cuello en alrededor de un 50% de los casos, en
extremidades en un 40%, y en un 10% en tronco y glúteos. Con menor frecuencia
se observa en mucosas perianal, nasal, oral, faríngea y laríngea, siendo las
localizaciones en vulva y pene las de peor pronóstico.
- Forma de presentación: Al momento
del diagnóstico se ha observado que el cáncer de células de Merkel se presenta como
enfermedad localizada en un 70% a 80%, seguida de compromiso linfonodal
regional en un 9% a 26% y metástasis a distancia en un 1% a 4%. Existen series
que comunican que un 14% de los pacientes presenta metástasis linfonodales sin
enfermedad primaria identificable. Crecimiento en superficie de forma
semiesférica y en profundidad como un iceberg.
- Velocidad de crecimiento. El 63% de
los pacientes experimenta un rápido crecimiento de la lesión primaria en tres
meses.
- Diseminación: El cáncer de células de
Merkel frecuentemente se extiende a piel en un 28%, linfonodos en un 27%,
hígado en un 13%, pulmones en un 10%, hueso en un 10% y cerebro en un 6%. Se ha
descrito casos de metástasis a leptomeninges. La piel y los linfonodos acaparan
alrededor del 60% de las metástasis.
- Diagnóstico diferencial:La hipótesis
diagnóstica de cáncer de células de Merkel generalmente no se plantea como
primera opción. En la mayoría de los pacientes, se postulan otras patologías
como quistes epidérmicos en un 32%, lipoma 6%, dermatofibroma o fibroma 4% y
lesión vascular en un 4%.
Se ha propuesto la siguiente fórmula nemotécnica
en ingles para resumir las características clínicas del cáncer de células de
Merkel:
AEIOU
A: Asintomático.
E: Expansión rápida.
I: Inmunodepresión.
O: O tener mas de 50 años (Over 50 years)
U: Ultravioleta, exposición a
los rayos UV.
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