CLÍNICA

No existe un patrón clínico característico que sugiera un cáncer de células de Merkel. A partir de las diferentes experiencias clínicas se describen los siguientes hallazgos:

- Sintomatología: En la mayoría de los casos las lesiones con que se manifiesta el cáncer de células de Merkel son asintomáticas (88%) y el paciente consulta al médico debido al rápido crecimiento en pocas semanas o meses de dichas lesiones y al cambio que éstas van presentando.

- Características de la lesión: El cáncer de células de Merkel generalmente se manifiesta como un nódulo cutáneo o subcutáneo firme, único, de rápido crecimiento, indoloro, rosado - azulado o castaño rojizo, generalmente de aspecto benigno. La piel que cubre la lesión es suave, lisa y brillante, rara vez ulcerada, siendo a veces posible encontrar telangectasias o lesiones acneiformes, pero no es lo común. Los nódulos suelen tener un tamaño de entre 0,5 a 5 cm (habitualmente son menores de 2 cm al momento del diagnóstico). Es corriente que exista compromiso del sistema linfático de la dermis dando origen a lesiones satélites múltiples.

Carcinoma de células de Merkel con aspecto de nódulo cutáneo.

 

- Ubicación: El cáncer de células de Merkel predomina en las zonas fotoexpuestas, presentándose en cabeza, cara (principalmente en párpados), y cuello en alrededor de un 50% de los casos, en extremidades en un 40%, y en un 10% en tronco y glúteos. Con menor frecuencia se observa en mucosas perianal, nasal, oral, faríngea y laríngea, siendo las localizaciones en vulva y pene las de peor pronóstico.

- Forma de presentación: Al momento del diagnóstico se ha observado que el cáncer de células de Merkel se presenta como enfermedad localizada en un 70% a 80%, seguida de compromiso linfonodal regional en un 9% a 26% y metástasis a distancia en un 1% a 4%. Existen series que comunican que un 14% de los pacientes presenta metástasis linfonodales sin enfermedad primaria identificable. Crecimiento en superficie de forma semiesférica y en profundidad como un iceberg.

- Velocidad de crecimiento. El 63% de los pacientes experimenta un rápido crecimiento de la lesión primaria en tres meses.

- Diseminación: El cáncer de células de Merkel frecuentemente se extiende a piel en un 28%, linfonodos en un 27%, hígado en un 13%, pulmones en un 10%, hueso en un 10% y cerebro en un 6%. Se ha descrito casos de metástasis a leptomeninges. La piel y los linfonodos acaparan alrededor del 60% de las metástasis.

- Diagnóstico diferencial:La hipótesis diagnóstica de cáncer de células de Merkel generalmente no se plantea como primera opción. En la mayoría de los pacientes, se postulan otras patologías como quistes epidérmicos en un 32%, lipoma 6%, dermatofibroma o fibroma 4% y lesión vascular en un 4%.

Se ha propuesto la siguiente fórmula nemotécnica en ingles para resumir las características clínicas del cáncer de células de Merkel:

AEIOU

A: Asintomático.

E: Expansión rápida.

I: Inmunodepresión.

O: O tener mas de 50 años (Over 50 years)

U: Ultravioleta, exposición a los rayos UV.