PRONÓSTICO

Con el paso del tiempo se ha visto que la malignidad del CCM es comparable a la producida por el melanoma o el cáncer de células pequeñas del pulmón. La tasa de sobrevivencia a 5 años de los pacientes con CCM es de 50% a 68%. La sobrevida esta íntimamente relacionada con el estadio del CCM al momento del diagnóstico. En publicaciones recientes, la sobrevida a cinco años en pacientes en estadio I es de 64%, con una sobrevida media de 30 meses para estadio IA y 26 meses para estadio IB. Para el estadio II el rango de sobrevida fue de 46% con una sobrevida media de 18 meses y para el estadio III la media de sobrevida fue de 5 meses, con una sobrevida a cinco años de 0%.                                               El rango de recurrencia del CCM es de 55% a 79%, principalmente en el lugar de la lesión primaria o en los linfonodos  regionales, presentándose en los 6 a 12 primeros meses del diagnóstico. La mayoría de los pacientes fallece por la enfermedad diseminada en linfonodos, pulmón, cerebro, hígado y hueso.                                                                                                 La detección precoz mejora el pronóstico de estos pacientes. No se dispone de trabajos publicados que establezcan el rol de la presentación clínica, las características de la lesión o el tiempo que transcurre entre la aparición del tumor y la certificación histopatológica, pero sí se han identificado algunos factores pronósticos útiles en la evaluación de estos pacientes.

Factores de buen pronóstico:

-          Diagnóstico en estadios iniciales.  

-           Ausencia de compromiso de linfonodos.     

-          Localización de la lesión primaria en cabeza y cuello.         

-           Tumor de menos de 2 cm de diámetro.     

-          Sexo femenino.             

-           Ausencia de comorbilidad.

Factores de mal pronóstico:

-          Estadios III y IV en el momento del diagnóstico de la enfermedad o estadio I y II que se diseminen durante su evolución. Promedio de sobrevida esperado de 8 meses.

-          Características histológicas (alto índice mitótico o positividad al ki67, e invasión vascular y linfática).   

-          Gran tamaño tumoral (mayor a 2 cm).

-          Localización en piernas, cabeza y cuero cabelludo (probablemente debido a la resección con menores márgenes por razones estéticas o funcionales) y mucosas.                                                                                                                                                                                                                                

A pesar de la agresividad del CCM, con un diagnóstico precoz, resección óptima con márgenes suficientes y radioterapia postoperatoria, se puede lograr el control locoregional del tumor y una sobrevida a más largo plazo. Incluso existen reportes que informan un 50% de curación total.  Finalmente basados en la literatura médica revisada podemos concluir que el carcinoma de células Merkel es una rara neoplasia maligna de la piel de origen endocrino de comportamiento muy agresivo. Habitualmente ocurre en personas mayores de 50 años. Tiene una alta propensión a la recurrencia post tratamiento y las tasas globales de supervivencia a 5 años varían entre el 23% 80%.                                                                                                                                      La rareza de la enfermedad explica la falta de trabajos prospectivos randomizados que estandaricen el manejo de los pacientes. Generalmente los enfermos son tratados con cirugía como terapia de primera línea, complementados con radioterapia y eventualmente con quimioterapia.

El uso de terapias complementarias en el CCM permanece controversial. Los datos de casuísticas aisladas y metanálisis de series sugieren que la adición de radioterapia complementaria a la cirugía confiere beneficios significativos consiguiendo reducir las recidivas locales y regionales de la enfermedad prolongando así la supervivencia libre de enfermedad. Generalmente, la literatura no apoya el uso de quimioterapia en estos pacientes.

Se han esbozado regímenes específicos de tratamiento para los estadios I a III mediante distintas combinaciones de cirugía, radiación y quimioterapia, mientras que el énfasis del tratamiento en pacientes con la enfermedad en el estadio IV se sustenta en la terapia paliativa con o sin radio o quimioterapia. Faltan aún mayores ensayos clínicos para poder establecer la terapia más efectiva para los CCM.